Παροδική μυοκαρδιοπάθεια από stress ή σύνδρομο ραγισμένης καρδιάς (Takotsubo-CM, broken heart syndrome)

Η ονομασία Takotsubo προκύπτει από το χαρακτηριστικό σχήμα της αριστερής κοιλίας, η οποία κατά τη σύσπασή της προσομοιάζει του σχήματος ιαπωνικής παγίδας για χταπόδια, με στρογγυλή βάση και στενό αυχένα.

Το σύνδρομο ραγισμένης καρδιάς, γνωστό και ως μυοκαρδιοπάθεια Takotsubo ή παροδική μυοκαρδιοπάθεια από stress, χαρακτηρίζεται από μία αναστρέψιμη συστολική δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας. Η ονομασία Takotsubo προκύπτει από το χαρακτηριστικό σχήμα της αριστερής κοιλίας, η οποία κατά τη σύσπασή της προσομοιάζει του σχήματος ιαπωνικής παγίδας για χταπόδια, με στρογγυλή βάση και στενό αυχένα.

Μπορεί να προκληθεί από ακραία συναισθήματα, όπως η στενοχώρια και το πένθος ή από καταστάσεις που προκαλούν υψηλά επίπεδα άγχους, όπως η απώλεια ενός δικού μας ανθρώπου ή ένα διαζύγιο.

Αφορά στη συντριπτική της πλειοψηφία (περίπου 90%) γυναίκες μετά την 5η δεκαετία της ζωής. Ενδιαφέρον είναι ότι το 1-2% όλων των ασθενών και το 6% των γυναικών που διαγιγνώσκονται αρχικά ως οξύ στεφανιαίο σύνδρομο, τελικά πάσχουν από μυοκαρδιοπάθεια Takotsubo.

Η ακριβής αιτία του συνδρόμου δεν είναι σαφής. Ο κύριος μηχανισμός που έχει ενοχοποιηθεί είναι ο βομβαρδισμός του μυοκαρδίου με κατεχολαμίνες (αδρεναλίνη, νοραδρεναλίνη) στα πλαίσια ενός στρεσογόνου γεγονότος. Επιπλέον, μια προσωρινή σύσπαση των μεγάλων ή μικρών αρτηριών της καρδιάς, ο λεγόμενος σπασμός, ίσως παίζει κάποιο ρόλο.

Υπάρχουν 4 ανατομικοί τύποι προσβολής του μυοκαρδίου: η προσβολή των κορυφαίων τμημάτων (γνωστό ως apical ballooning, που είναι ο συνηθέστερος τύπος), η προσβολή των μέσων τμημάτων, η προσβολή των βασικών τμημάτων και η εντοπισμένη προσβολή.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Η κλινική εικόνα των ασθενών μοιάζει με αυτή του οξέος εμφάγματος του μυοκαρδίου, με θωρακικό πόνο και δύσπνοια. Σπανιότερα, οι ασθενείς παρουσιάζουν αίσθημα παλμών και προσυγκοπτικά επεισόδια ή εμφανίζουν βαρύτερη κλινική εικόνα με υπόταση, συγκοπή ή πνευμονικό οίδημα.

Σε συνεργασία με την Καρδιολογική Κλινική του Πανεπιστημιακού Νοσοκομείου Ντίσελντορφ στη Γερμανία

Ποιες είναι οι επιπλοκές;

Αρχικά, η πρόγνωση των ασθενών με μυοκαρδιοπάθεια Takotsubo κρίθηκε ευνοϊκή, δεδομένης της αναστρέψιμης φύσης της νόσου με πλήρη αποκατάσταση της λειτουργίας της αριστερής κοιλίας εντός μερικών εβδομάδων. Ωστόσο, η οξεία φάση μπορεί να συνοδεύεται από επικίνδυνες για τη ζωή επιπλοκές, όπως σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια, καρδιογενή καταπληξία ή αρρυθμίες. Πρόσφατα παρατηρήθηκαν σημαντικά βραχυπρόθεσμα και μακροπρόθεσμα ποσοστά θνησιμότητας, αμφισβητώντας τον μέχρι τώρα καλοήθη χαρακτήρα του συνδρόμου.

Πώς γίνεται η διάγνωση;

Στο ηλεκτροκαρδιογράφημα μπορεί να υπάρχει ανάσπαση του ST διαστήματος ή/και αναστροφή κυμάτων Τ. Ο καρδιακός βιοδείκτης τροπονίνη είναι αυξημένος, συνήθως όμως ηπιότερα από ότι στο οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου, ενώ τα νατριουρητικά πεπτίδια (BNP και pro-BNP) παρουσιάζουν σημαντική αύξηση. Χαρακτηριστικό είναι πως στη στεφανιογραφία δεν υπάρχουν αποφρακτικές στενώσεις ή θρόμβος στον αυλό των στεφανιαίων αρτηριών. Η διάγνωση του συνδρόμου βασίζεται στο υπερηχοκαρδιογράφημα/triplex καρδιάς, στο οποίο φαίνεται η χαρακτηριστική υποκινησία ή ακινησία ή παράδοξη κίνηση (δυσκινησία) συνήθως των κορυφαίων και σπανιότερα των μέσων τμημάτων της αριστερής κοιλίας.

Ο ρόλος της μαγνητικής τομογραφίας καρδιάς είναι επίσης πολύ σημαντικός, καθώς μπορεί να επιβεβαιώσει τη διάγνωση με ακρίβεια, κυρίως σε περιπτώσεις που χρήζουν διαφοροδιάγνωσης από μυοκαρδίτιδα, ενώ προσφέρεται και για την μετέπειτα παρακολούθηση των ασθενών ώστε να εκτιμηθεί η βελτίωση της καρδιακής λειτουργικότητας.

Σε συνεργασία με την Καρδιολογική Κλινική του Πανεπιστημιακού Νοσοκομείου Ντίσελντορφ στη Γερμανία

Ποια είναι η θεραπεία;

Εξειδικευμένη θεραπεία για το σύνδρομο ραγισμένης καρδιάς δεν υπάρχει. Στην οξεία φάση συνήθως απαιτείται νοσηλεία. Η θεραπεία του συνδρόμου περιλαμβάνει χορήγηση β-αναστολέων και αναστολείς ΜΕΑ ή αναστολείς των υποδοχέων της αγγειοτενσίνης ΙΙ. Αν υπάρχει θρόμβος στην κορυφή της αριστερής κοιλίας χορηγούνται αντιπηκτικά, ενώ προληπτική αντιπηκτική αγωγή προτείνεται αν το κλάσμα εξώθησης είναι <30%. Πολλοί ασθενείς αναρρώνουν πλήρως μέσα σε 4 – 6 εβδομάδες, οπότε και συνιστάται ο πρώτος καρδιολογικός επανέλεγχος με ηλεκτροκαρδιογράφημα και υπερηχογράφημα/triplex καρδιάς για την εκτίμηση της καρδιακής λειτουργικότητας.